Espina Bífida

Descargar folleto informativo sobre Espina Bífida. Hospital Nacional de Parapléjicos de Toledo.

AUTORES:

Silvia Ceruelo Abajo. Médico especialista en M. F. y Rehabilitación. Hospital Nacional de Parapléjicos. Toledo.

Elisa López Dolado. Médico especialista en M. F. y Rehabilitación. Hospital Nacional de Parapléjicos. Toledo.

Mi hij@ tiene Espina Bífida.

Mi hij@ tiene Espina Bífida (EB) ¿qué es eso?

La EB es una malformación congénita en el cierre de la médula espinal y la columna vertebral que se produce en el primer mes de gestación, de ahí la palabra congénita.
La médula espinal se extiende a lo largo de toda la columna y pueden estar afectadas a cualquier nivel, por tanto existen varios zonas de afectación: cervical, dorsal, lumbar y sacra. La localización lumbo-sacra es la más frecuente.
También existen distintos grados de afectación, la más grave es el mielomenigocele (MM) pues afecta a las meninges y a la médula espinal.

¿He hecho algo mal durante el embarazo?

No. Las causas son múltiples y no bien conocidas.

Se barajan diferentes causas como posibles:

  • causas genéticas, las cuales son difíciles de predecir
  • causas carenciales, como el déficit de ácido fólico durante el embarazo. Por esta razón se incluye ácido fólico, en la pauta de medicación recomendada en los embarazos programados
  • causas metabólicos, como la diabetes insulin-dependiente materna.
  • causas teratógenas , o lo que es lo mismo, malformativas por algún fármaco durante el embarazo.

Por todo ello, no es fácil reconocerlo y evitarlo.

¿Cómo se diagnostica?

En la actualidad con los magníficos Servicios de Ginecología y Obstetricia se hace un seguimiento controlado de las gestaciones. El diagnóstico prenatal incluye diferentes procedimientos médicos como ecografía, la determinación de un marcador específico, la alfa fetoproteína en suero fetal, la amniocentesis o, en algunos pocos casos, biopsia corial. Pese a que todo ello será planificado por su Ginecólog@, un % elevado de casos no se detectan antes del nacimiento e incluso pueden tener un diagnóstico tardío, con el crecimiento.

¿Cómo se trata?

Van a ser muchos los profesionales implicados en el tratamiento de su hij@, van a intervenir muchos especialistas en lo que se denomina tratamiento multidisciplinar: Neuropediatra, Neurocirujan@, Rehabilitador, Traumatólog@, Urólog@, Nefrólog@, Fisioterapeuta, Terapeuta Ocupacional, Técnic@ Ortopédic@, entre otr@s. Más adelante se explica el tratamiento y objetivos a lo largo del crecimiento.

En cuanto al abordaje quirúrgico, en algunos pocos casos en los que se ha hecho diagnóstico precoz será posible la intervención intraútero. En el resto de los casos se hará un seguimiento estrecho durante la gestación. Tras el parto, según el tipo de Espina Bifida, y especialmente en el caso concreto del MM abierto, su pequeñ@ puede ser intervenid@ de un modo lo más precoz posible, siempre que lo estime su Cirujan@ Infantil, y que sirva para evitar complicaciones mayores.

Desafortunadamente ninguna de las técnicas quirúrgicas van a reparar la malformación que se produjo durante el primer mes de gestación.

¿Y ahora qué debo hacer?

En primer lugar confiar en los profesionales que van a tratar a su hijo.

Esto es una carrera de fondo, no de velocidad, no se canse al inicio porque le queda mucho trabajo por delante. Disfrute de cada minuto con su hijo. Juegue con su hijo, ría y llore con su hijo, y pregunte cada duda que le surja por banal que le parezca. Intente informarse, contacte con otros padres, déjese aconsejar y cuidar.

¿Qué consecuencias puede tener la EB?

Puesto que la afectación es del sistema nervioso aparecerán problemas neurológicos, pero además problemas urológicos, digestivos y ortopédicos, entre otros.

¿Qué afectación NEUROLÓGICA puede tener mi hij@?  

  1. Afectación sensitiva y motora: Dependiendo del MM y su localización en la médula espinal se afectarán nervios que transmiten la información para que los músculos se muevan y para que el cerebro reciba las sensaciones. Esto implica que vamos a ver alteración para mover y sentir los brazos, el tronco  y las piernas  si la afectación es cervical, el tronco y las piernas si es dorsal y solo las piernas si es lumbosacra.
  2. Hidrocefalia: Alrededor de la médula hay un líquido que se produce en el cerebro, cuando se absorbe menos de lo habitual o no circula bien aparece una dilatación de los espacios en el cerebro y eso implica abombamiento de las fontanelas y  un aumento del perímetro de la cabeza, es decir, el bebe tiene la cabeza más grande de lo habitual. En los niños mayores puede aparecer con el tiempo y debemos sospecharlo cuando estén más lentos, más irritables, despistados permanentemente
  3. Malformación de Arnold Chiari II: Aparece un descenso de la parte más alta del sistema nervioso: el tronco del encéfalo y el cerebelo. Esta es una región vital y si su afectación es importante aparecen problemas para tragar, alteraciones respiratorias o afectaciones sensitivos y motoras nuevas… 
  4. Síndrome de Médula Anclada: El empeoramiento neurológico, de la continencia y aparición o empeoramiento de las deformidades ortopédicas deben hacer sospechar la  tracción de la médula por “anclaje” a la parte distal de la misma. Suele aparecer cuando coincide una época de crecimiento de los niños y se tracciona la médula que está fija en la cicatriz de la intervención o en la malformación.

Es importante estar atentos a cualquier cambio en los síntomas de su hij@ para poder informar a su médico y  ayudar a hacer un diagnóstico precoz.

¿Qué afectación UROLÓGICA puede tener mi hij@?

Los niños con MM pueden tener afectación del tracto urinario superior, riñones y uréteres, que es el encargado de producir y transportar la orina;  pero también del tracto urinario inferior, vejiga (vejiga neurógena) y uretra, que es el encargado del almacén y eliminación de la orina. Cualquier afectación mantenida puede originar infecciones de repetición, litiasis o formación de piedras en cualquier localización, reflujo vesicoureteral o ascenso de la orina hacia los uréteres e insuficiencia renal o fracaso de la función del riñón.

Es importante hacer una valoración inicial por el especialista con las pruebas que estime y posteriormente un seguimiento estrecho en función de las alteraciones que aparezcan.

Como padre debe conocer el tipo de micción que tiene su hij@, la pauta de vaciado, la continencia o el % de pérdidas y estar atento a cualquier síntoma “raro” que aparezca.

Es importante estar atentos a cualquier cambio en los síntomas de su hij@ para poder informar a su médico y  ayudar a hacer un diagnóstico precoz.

¿Qué afectación DIGESTIVA puede tener mi hij@?

Como consecuencia de la lesión nerviosa, se pierde tono muscular en todo el tracto digestivo y en especial en el recto y en el esfínter anal, es por ello que aparecen diversos grados de incontinencia. La alimentación será acorde a la edad del niño pero la evacuación será dificultosa pudiendo aparecer estreñimiento severo y/o diarrea paradójica.  Y como consecuencia de ello disminución del apetito por constipación intestinal.

Las pérdidas, en función de la edad de su hijo, se harán  cada vez más humillantes por lo que suponen, por lo que aparecerá un condicionamiento social a que el niño prefiera el estreñimiento a la incontinencia, difícil de manejar una vez instaurado.

Es importante estar atentos a cualquier cambio en los síntomas de su hij@ para poder informar a su médico y  ayudar a hacer un diagnóstico precoz.

¿Qué afectación ORTOPÉDICA puede tener mi hij@?

Como consecuencia de las alteraciones neurológicas aparecerán desequilibrios musculares en el eje axial y las articulaciones de los miembros inferiores, es decir podremos ver escoliosis, luxaciones de cadera, deformidades de las articulaciones en actitud de flexión, inestabilidad de rodillas y deformidades de los pies. Suelen ser deformidades complejas, evolutivas y de difícil control.

En cada nivel de lesión hay unas deformidades esperables que hay que seguir de manera estrecha a lo largo de la infancia y adolescencia.

Es importante estar atentos a cualquier cambio en los síntomas de su hij@ para poder informar a su médico y  ayudar a hacer un diagnóstico precoz.

¿Qué afectación SEXUAL puede tener mi hij@?

No debemos olvidar que nuestro hij@ crece y la sexualidad forma parte del desarrollo como ser humano.

Los varones  pueden presentar criptorquidia, es decir que los testículos no bajan al saco escrotal y eso a veces precisa tratamiento quirúrgico. Además pueden presentar micropene que hace difícil el manejo de la vejiga neurógena. Tras el brote puberal asociarán diversos grados de disfunción eréctil y eyaculatoria

En las mujeres es frecuente que presenten pubertad precoz, con las implicaciones físicas y psicológicas que ello conlleva.

Ambos sexos pueden presentar trastornos sensitivos urogenitales, que condicionarán la vivencia de su sexualidad y sus posibilidades de reproducción. Además puede verse afectada la  fertilidad en ambos casos.

Es importante estar atentos a cualquier cambio en los síntomas de su hij@ para poder informar a su médico y  ayudar a hacer un diagnóstico precoz.

¿Qué afectación GENERAL puede tener mi hij@?

A partir de la edad prepuberal, especialmente en los dependientes de silla de ruedas y sobre todo en las niñas, aparece sobrepeso u obesidad. Además hay un riesgo aumentado de alergia al látex y frutas tropicales, por lo que debe utilizarse en general material no látex.

Asimismo hay una serie de déficits neuropsicológicos y de conducta que es importante conocer, algunos de ellos son: déficit de atención, alteración de memoria, bajo rendimiento, problemas con el lenguaje no verbal… En la preadolescencia se suman a los propios de esta edad por lo que en ocasiones desesperan a las familias.

Es importante estar atentos a cualquier cambio en los síntomas de su hij@ para poder informar a su médico y  ayudar a hacer un diagnóstico precoz.

¿Y entonces cuál es el TRATAMIENTO?

Dependiendo de cada uno de los sistemas alterados existe un tratamiento que no es estándar y debe ir variando en función  del crecimiento de su hij@.

Es vital comenzar al nacimiento y mantenerse con distintas intensidades  hasta que se complete el crecimiento. Los objetivos son alcanzar y mantener los máximos logros motores según el nivel, mantener los recorridos articulares, conseguir y mantener autonomía en las actividades básicas de la vida diaria (ABVD), incluyéndose el manejo de los esfínteres y evitar en lo posible las complicaciones (deformidades ortopédicas, daño renal, úlceras por presión, osteoporosis y fracturas secundarias).

Su Médico Rehabilitador debe convertirse en el “hilo conductor” que aúne y coordine las acciones de los terapeutas por un lado y los otros médicos especialistas por otro.

Es difícil determinar la cantidad y el contenido del tratamiento rehabilitador a lo largo de la infancia y adolescencia de un paciente con EB, el  tratamiento excesivo resulta tedioso y difícil de soportar, pero el abandono del mismo puede llevar a la aparición de complicaciones, algunas de consecuencias irreversibles.

Debemos pensar que su hij@ debe crecer y adquirir la máximas posibilidades que ofrezca la lesión, por tanto se debe trabajar  por OBJETIVOS.

¿Cuáles son los OBJETIVOS en los primeros años de vida?

Debe realizarse estimulación precoz en cada uno de las fases de desarrollo que se encuentre el bebe (ver Estimulación precoz-ayudas al desarrollo)

– A partir de los 6-8 meses, intentar trabajar la sedestación.

– Entre los 12 y 18 meses, verticalización con ortesis estabilizadoras.

– A partir de los 18 meses, si el desarrollo cognitivo y motor lo permiten, deambulación y marcha con ortesis.

El abordaje será inicialmente conservador mediante ortesis, pero suele ser necesario, en más de una ocasión a lo largo de la infacia y la adolescencia, recurrir al tratamiento quirúrgico, que se indicará según la evolución de la deformidad, el grado de crecimiento y maduración ósea. Estas ortesis deben ser pautadas y revisadas por su Médico Rehabilitador. Es de vital importancia que los padres confíen en los profesionales y trabajen en equipo con ellos.

– A partir de los 24 meses, es posible que se plantee el uso de  una silla de ruedas autopropulsada y control frecuente y cuidadoso del posicionamiento. Aunque como padres resulte duro de entender, su hij@ debe socializar con sus iguales y debe poder moverse de manera independiente de sus progenitores.

Es importante que el niño cuente con una forma suficientemente ágil de desplazamiento cuando inicie su integración escolar, que debe ser temprana.

¿Cuáles son los OBJETIVOS en los siguientes años de vida?

– Entre los 5 y los 7 años, dependiendo del nivel cognitivo, inicio del entrenamiento autónomo del niño en las AVD, incluido el manejo vesical e intestinal.

– En la segunda infancia, es vital mantener la verticalización. En esta edad sería conveniente introducir el deporte terapéutico como hábito que sustituya a la fisioterapia de mantenimiento. La natación terapéutica y los deportes de equipo resultan especialmente útiles, pues además de mejorar y conservar el acondicionamiento cardiovascular y el aparato locomotor, aportan un entorno de socialización que a estos niños les cuesta encontrar. Es importante reconocer que su hij@ puede cansarse del tratamiento que ha venido realizando toda su vida y debemos estimularle a encontrar actividades que le ayuden a seguir trabajando

– En la pubertad presentan un gran crecimiento y debemos estar atentos a las complicaciones neurológicas y  las deformidades, especialmente la escoliosis. También debemos mantener una actividad física que evite  el sobrepeso.

El mantenimiento de la rehabilitación motora durante la infancia y adolescencia, aunque suele suponer mayor número de intervenciones quirúrgicas ortopédicas, consiguen mantener mejores y más duraderos patrones de marcha, y mejor manipulación y aprendizaje motor en la adolescencia y edad adulta.

¿Qué otros  CUIDADOS debo plantearme?

– Desde el punto de vista UROLÓGICO es importante conocer el tipo de micción que tiene su hij@, la pauta de vaciado, la continencia o el % de pérdidas y estar atento a cualquier síntoma “raro” que aparezca.

En la primera infancia debemos facilitar que la vejiga crezca acorde a la edad, un bebe no es capaz de controlar la micción y el tener el pañal mojado no es sinónimo de que se vacíe por completo. La vejiga tendrá la capacidad adulta en torno a los 12 años pero hasta entonces debemos vigilarla de manera muy estrecha. Los programas de cateterismos intermitentes limpios (CIL) asociados a tratamiento anticolinérgico  son la principal herramienta de manejo de las vejigas de estos niños, pero su Urólogo le indicará la mejor opción de tratamiento.

El objetivo es permitir un crecimiento adecuado del sistema urológico, evitando pérdidas de orina, maceración de la piel y mal olor lo que conlleva un aislamiento social importante para su hij@.

 – Desde el punto de vista DIGESTIVO el objetivo es conseguir un buen ritmo de evacuación, evitando el estreñimiento, los escapes, el mal olor y la maceración de la piel.

La mejor opción de tratamiento es dieta adecuada ,manejo estrecho de laxantes orales y rectales, masaje abdominal y limpieza intestinal con dispositivos de irrigación transanal, todo ello guiado por su Médico Rehabilitador, evitando en la medida de lo posible los absorbentes.

– Desde el punto de vista SEXUAL  es de vital importancia una buena educación sexual en la adolescencia y edad adulta.

¿Y ahora qué?

  • Disfrutar de su hij@
  • Conocerle
  • Escucharle
  • Atender sus necesidades
  • Cuidarle
  • Jugar
  • Protegerle
  • Crecer con él
  • Confiar en los profesionales que le atienden

Como cualquier padre con su hij@

BIBLIOGRAFIA

  • López-Dolado E, Orejas Monfort E. Espina Bífida. En: Esclarin A. Lesión medular: enfoque multidisciplinar. Ed Panamericana; 2009. p 95-105
  • Vogel LC, Bert RR, Mulkanhey M.J. Pediatric spinal cord disorders. In: Kirchblum S, Campagnolo D, Delisa JA. Spinal cord medicine. Philadelphia: Ed. Lippincott Williams and Wilkins; 2002 .p. 438 – 70.
  • Jauffret E. Spina bifida. En: EMC Kinésitherapie – Medicine  physique –Réadaptación. Paris:Elsevier Masson SAS; 2006: 26-472-B-10.
  • Somoza Argibay I., Vela Nieto D. Vejiga neurógena en el mielomeningocele. En: Montoto Marqués A. Lesión medular y vejiga neurógena. Valoración y rehabilitación.  Barcelona :Ed. Ars Médica;2005. p. 207 – 32.
  • Mukherjee S, Pasulka J. Care for adults with Spina Bifida: Current state and future directions.Top Spinal Cord Inj Rehabil 2107;23(2):155-167.
  • Schiltenwolf M, Carsten C, Rohwedder J, Gründel E. Results of orthotic treatment in children with myelomeningocele. Eur J Pediatr Surg.1991; (Suppl I) : S50 – 2.
  • Staheli LT. Ortopedia pediátrica. Madrid: Ed. Marbán; 2003. p. 334-7
  • Vogel LC, Bert RR. The child with Spinal Cord Injury. Philadelphia: Ed. Shriners Hospitals for Crippel Children Simposium; 1994. p.613 – 9.

Autor: Rehabilitacion Infantil

Blog de información en Rehabilitación Infantil.

Responder

Introduce tus datos o haz clic en un icono para iniciar sesión:

Logo de WordPress.com

Estás comentando usando tu cuenta de WordPress.com. Cerrar sesión /  Cambiar )

Google photo

Estás comentando usando tu cuenta de Google. Cerrar sesión /  Cambiar )

Imagen de Twitter

Estás comentando usando tu cuenta de Twitter. Cerrar sesión /  Cambiar )

Foto de Facebook

Estás comentando usando tu cuenta de Facebook. Cerrar sesión /  Cambiar )

Conectando a %s